KİSTİK FİBROZİS TEDAVİSİ

KİSTİK FİBROZİS TEDAVİSİ

KF’de tedavide, multidisipliner bir yaklaşım gerekmektedir. Bu da pulmoner, gastrointestinal ve psikolojik yaklaşım sunabilecek bir ekiple mümkündür. Tedavideki temel hedefler;

1. Öncelikle beslenme durumunun düzeltilmesi,

2. Yaşam süresinin uzatılması,

3. Kabul edilebilir yaşam kalitesinin sağlanması,

4. Akciğer fonksiyon kaybının önlenmesi ya da yavaşlatılması,

5. Hepatobiliyer komplikasyonların önlenmesi ve tedavisi şeklinde özetlenebilir .

Solunum Tedavisi

1. Fizyoterapi: En önemli tedavi yaklaşımlarından birisi, perküsyon ve postural drenajı kapsayan solunum fizyoterapisidir. Çeşitli yöntemler arasında, solunum egzersizleri, inspiratuar kas eğitimi, hava yolu temizleme teknikleri (aktif solunum teknikleri döngüsü, zorlu ekspirasyon tekniği, otojenik drenaj, pozitif ekspiratuar basınç maskesi, flutter gibi) ve pozisyonlama uygulanmaktadır .

2. Solunum yolu sekresyonlarının viskozitesini azaltmaya yönelik olarak DNase ve hipertonik salin gibi ajanlar kullanılmaktadır. Rekombinant human deoksiribonükleaz 1 (dornaz alfa) başta nötrofiller olmak üzere, balgamda bulunan çeşitli hücrelere ait DNA’yı hidrolize ederek sekresyonların viskoelastisitesini azaltmaktadır. Yapılan çalışmalarda, altı ay boyunca 1 veya 2 x 2.5 mg inhale rhDNase’in FEV’de anlamlı artışa neden olduğu ve akut eksezerbasyonları anlamlı derecede azalttığı gösterilmiştir.

3. Bronşların drenajını sağlamak için fizyoterapi öncesi bronkodilatör tedavi önem taşımaktadır. 

4. Antiinflamatuvar tedavi: KF’li hastaların akciğerlerinde nötrofil ağırlıklı inflamasyonun olması nedeniyle öncelikle steroidler daha sonra ibuprofen tedavileri denenmiştir. Son yıllarda, KF’de akciğerdeki inflamasyonu baskılamak amacıyla makrolid antibiyotikler uzun süreli kullanılmaya başlanmıştır. Yapılan çalışmalarda, antimikrobiyal etkilerinden çok antiinflamatuvar etkileriyle, hastalarda FEV’de anlamlı artış, akut eksezerbasyon ve antibiyotik ihtiyacında ise azalma gösterilmiştir. 

5. Akut alevlenmelerin tedavisinde genellikle S. aureus, H. influenzae ve P. aeruginosa’ya etkili antibiyotikler, mümkünse kültür sonuçlarına göre seçilmelidir. Antibiyotikler sistemik, aerosol yada nebülizasyonla verilebilir. KF’li hastalarda P. aeruginosa kolonizasyon sıklığı yaş ilerledikçe artmakta ve tedavi edilmezse progresif akciğer hasarına yol açabilmektedir. Kolonizasyon olan hastalarda, TOBİ (koruyucusuz tobramisin)’nin Pari LC nebulizatör ile 2 x 300 mg 28 günlük aralarla inhale kullanılması ile, FEV1’de tedavi öncesi değerlere göre anlamlı artış ve akut eksezerbasyon ve hastanede yatış oranlarında azalma olduğu gösterilmiştir. ABPA tedavisinde kullanılan itrakanazol, steroid dozunun azaltılmasına ve tedavi süresinin kısalmasına yardımcı olmaktadır. 

Tüm destekleyici önlem ve tedavilere karşın son dönem akciğer hastalığı gelişen olgularda, bilateral akciğer transplantasyonu uygulanmaya başlanmıştır. Egzersiz toleransında azalma, hospitalizasyon sıklığında artma, birinci saniyedeki zorlu ekspiratuar volümün (FEV1) beklenen prediktif değerin %20 ’si olması, oksijen ihtiyacının olması, beslenmenin bozulması durumunda, hastalar transplantasyon açısından değerlendirilmelidir. Transplantasyon sonrası sağ kalım oranları, birinci yılda %73, ikinci yılda %63, üçüncü yılda ise %57’dir .